Dra. Azucena Murillo Olivas

Cardiología Pediátrica

¿Qué es la Hipertensión Arterial Pulmonar?

Hiper
La hipertensión pulmonar (HP) es un trastorno poco frecuente, y consiste en una elevación de la presión arterial en los vasos sanguíneos que recubren los pulmones. La presión arterial pulmonar se eleva cuando las arterias y los capilares de los pulmones se estrechan, son bloqueadas o destruidas, por lo que es difícil que la sangre fluya a través de los pulmones. Debido a que los vasos de los pulmones y el corazón están conectados físicamente, esto provoca que la presión arterial del corazón (del lado derecho) también se eleve lo que ocasiona al corazón a trabajar más de lo normal. Si la condición no se trata, el corazón no puede bombear la sangre con suficiente fuerza contra las presiones pulmonares, lo que eventualmente puede conducir a insuficiencia cardíaca.

¿Qué causa la hipertensión pulmonar en los niños?
Hay varias razones que un niño podría tener hipertensión pulmonar , las Cardiopatías Congénitas y la enfermedad pulmonar son causas comunes de hipertensión en los niños. Otras causas incluyen:
  • La apnea del sueño
  • Efectos de la altura
  • Trastornos de coagulación sanguínea
  • Las enfermedades autoinmunes
  • Enfermedad hepática
  • Enfermedad familiar
  • Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (PPHN)
En los casos anteriores, la hipertensión pulmonar es secundaria, porque el aumento de la presión arterial fue el resultado de otra condición. Esto se conoce como hipertensión arterial pulmonar asociada, anteriormente conocida como la hipertensión pulmonar secundaria.

Otras veces, no hay ninguna razón subyacente que causa el aumento de la presión arterial. Esto se conoce como hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI), anteriormente conocida como hipertensión pulmonar primaria (HPP).

La hipertensión pulmonar idiopática tiende a afectar más a las niñas que los niños. Los niños de cualquier edad pueden desarrollar la enfermedad.

¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar?
Hay muchas opciones de tratamiento para los niños y jóvenes adultos con hipertensión pulmonar (a veces llamada "HAP" para abreviar). Si la hipertensión es secundaria (es decir, es el resultado de otra condición), el mejor tratamiento es la exploración y el tratamiento de dichas condiciones. Esto puede incluir la reparación de los defectos congénitos subyacentes del corazón , el tratamiento de la enfermedad pulmonar, así como tratar las causas secundarias menos comunes. Los síntomas y la severidad de la enfermedad varían entre todos los niños con hipertensión pulmonar. HAP es una enfermedad que puede evolucionar con el tiempo, especialmente si no se diagnostica, controla o tratada adecuadamente. Aunque no hay cura para muchos tipos de hipertensión pulmonar, hay tratamientos disponibles que pueden ayudar a disminuir los síntomas y mejorar la calidad de vida de su hijo. Las opciones de tratamiento incluyen:
  • El óxido nítrico inhalado
  • Bloqueadores de los canales de calcio
  • Epoprostenol por vía intravenosa o por inhalación (Flolan)
  • Intravenosa y subcutánea treprostinil (Remodulin)
  • Bosentan (Tracleer)
  • Ambrisentan (Letairis)
  • El sildenafil (Revatio)
  • Tadalafilo (Adcirca)
  • Participar en estudios de ensayos clínicos
(No todos los anteriores disponibles en México)

Vivir con hipertensión pulmonar
Actualmente no existe una cura para muchas formas de hipertensión pulmonar, aunque estrecho seguimiento por un especialista con experiencia en el tratamiento de HAP puede ayudar a su hijo a vivir una vida tan normal como sea posible mediante el control de la presión pulmonar de su hijo y la respuesta a los medicamentos.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la hipertensión pulmonar?
Los niños con hipertensión pulmonar (HAP) se sienten con falta de aire y cansados, especialmente después de la actividad. Los síntomas de la hipertensión pulmonar puede confundirse con otras enfermedades como el asma, a veces conducen a un retraso en el diagnóstico y el tratamiento. Otros síntomas incluyen:
  • Coloración azul de la piel, también llamada cianosis
  • Hinchazón de los pies y los tobillos
  • Mareo
  • Desmayo
  • Náusea recurrente
  • Intolerancia al ejercicio
  • Dolor de pecho
  • Dificultad para ganar peso
  • Tos
  • Infecciones respiratorias recurrentes
¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar?
Si su médico sospecha que su hijo tiene hipertensión pulmonar, él o ella probablemente ordenará más exámenes para confirmar el diagnóstico. Las pruebas más comunes son:
  • Los análisis de sangre
  • La radiografía de tórax
  • Electrocardiograma (ECG)
  • Ecocardiograma (ECO)
  • Ejercicio o prueba de esfuerzo
  • Catetersmo cardíaco diagnóstico
  • Tomografía computarizada de Pulmón
  • Ultrasonido abdominal
  • Polisomnograma (estudio del sueño)
  • Estudio de Ventilación / perfusión
  • Estudio de trago de Bario
  • pH / impedancia (estudio reflujo)
Enlaces de utilidad:
Asociación Mexicana de Hipertensión Arterial Pulmonar, A.C.
Fundación contra la hipertensión arterial pulmonar (España)
Pulmonary Hipertension Association